Myasthenia gravis (MG, nużliwość mięśni) jest zaburzeniem związanym z płytką nerwowo-mięśniową. Wyróżniamy dwie formy choroby – wrodzoną i nabytą. Postać nabyta charakteryzuje się obecnością przeciwciał przeciwko receptorom acetylocholinowym, natomiast postać wrodzona nie ma podłoża autoimmunologicznego. Obecnie postać wrodzona określana jest terminem heterogenne zespoły wrodzone (1, 2).

Najczęściej obserwowane objawy miastenii to nietolerancja wysiłkowa, niedowład kończyn piersiowych i miednicznych, przełyk olbrzymi, regurgitacja, nadmierne ślinienie, opadanie powiek, utrudnione przechodzenie pokarmu przez przełyk (tzw. dysfagia), pojawienie się ochrypłego głosu (tzw. dysfonia) oraz duszność. Objawy te mogą występować pojedynczo bądź grupami. Dodatkowo u psów można wyróżnić trzy formy kliniczne – ogniskową, uogólnioną i nadostrą, które zostaną bardziej szczegółowo opisane w dalszej części artykułu (1-3).

Nabyta nużliwość mięśni u psów i kotów ma wiele podobieństw do MG u ludzi, między innymi różnorodność objawów, występowanie przeciwciał przeciwko receptorom acetylocholinowym (AchR) oraz odpowiedź na leczenie. Ta autoimmunologiczna choroba ma bimodalny wiek występowania (4). U psów pierwsze objawy pojawiają się w wieku od czterech miesięcy do czterech lat lub pomiędzy 9. a 13. rokiem życia. U kotów pierwsze objawy występują pomiędzy 2. a 3. lub między 9. a 10. rokiem życia (3). Patofizjologia i objawy mogą być różnorodne i są ściśle związane z postacią choroby oraz typem zespołu klinicznego (1-3).

Fizjologia i patofizjologia

Acetylocholina (Ach) jest syntetyzowana w presynaptycznej części neuronu, a następnie uwalniania do przestrzeni synaptycznej, by móc związać się z nikotynowymi receptorami acetylocholinowymi na błonie postsynaptycznej. W ten sposób dochodzi do otwarcia receptorów, które tworzą kanał jonowy dla jonów sodu, a następnie do depolaryzacji i skurczu mięśnia. Acetylocholina, która została uwolniona do przestrzeni synaptycznej, jest szybko eliminowana przez hydrolizę za pomocą acetylocholinoesterazy (AchE) oraz przez dyfuzję. AchE jest uwalniana do przestrzeni synaptycznej przez komórki mięśniowe (1, 3) (ryc. 1).

Nabyta MG charakteryzuje się występowaniem przeciwciał przeciwko nikotynowym AchR. Przeciwciała te wiążą się z receptorem i zapobiegają przyłączeniu się Ach. Gdy przeciwciało przyłączy się do receptora, musi on zostać zastąpiony nowym. Podłoże teg...

W formie wrodzonej opisane są trzy przyczyny choroby. Pierwszą z nich jest defekt presynaptyczny powodujący upośledzenie syntezy acetylocholiny. Taką postać choroby opisano u wyżłów duńskich. Drugą przyczyną jest defekt na poziomie synaptycznym, z...