21/03/2018
Przed rozpoczęciem leczenia ogólnoustrojowego zalecono kąpiel zwierzęcia w szamponie zawierającym glicerynę i alantoinę w celu usunięcia łusek oraz strupów. Wtórna infekcja bakteryjna była leczona z zastosowaniem cefaleksyny w dawce 30 mg/kg co 24 godziny przez trzy tygodnie. W początkowym okresie leczenia, w celu przyspieszenia efektów terapii, zastosowano prednizon w dawce 1 mg/kg doustnie co 24 godziny do momentu uzyskania poprawy klinicznej (10 dni), następnie dawka została zredukowana do 0,5 mg/kg co 48 godzin. Zalecono równoległe podawanie cyklosporyny w dawce 10 mg/kg doustnie co 24 godziny, a po upływie czterech tygodni terapii – podawanie jej co 48 godzin. Zastosowano również pentoksyfilinę w dawce 25 mg/kg co 12 godzin doustnie z jedzeniem oraz suplementację wielonienasyconych kwasów tłuszczowych i witaminy E.
Ryc. 5. Nawrót zmian po odstawieniu leczenia. Zmiany rozprzestrzeniają się na okolicę brzucha.
Ryc. 6. Nawrót zmian w okolicy twarzowej po przerwaniu leczenia. Zmiany znacznie większe od wcześniejszych.
Jako leczenie miejscowe zalecono stałe cotygodniowe kąpiele w szamponie zawierającym 3% chloroheksydynę. Przeprowadzanie takich kąpieli jest szczególnie ważne po zakończeniu antybiotykoterapii ogólnoustrojowej, by zapobiegać późniejszym wtórnym infekcjom bakteryjnym. Zalecono również unikanie aktywności fizycznej, która mogłaby skutkować uszkodzeniami skóry.
Po upływie trzech tygodni leczenia stwierdzono znaczną poprawę stanu skóry. Zdecydowano o stałym podawaniu cyklosporyny w dawce 5 mg/kg co 24 godziny oraz pentoksyfiliny w dawce 25 mg/kg co 12 godzin z jedzeniem. Taki stan trwał przez sześć miesięcy. Jednak z powodu wielu blizn pozostałych po wcześniejszych zmianach (przekształcenie się zmian aktywnych w nieaktywne) i nieestetycznego wyglądu pies ten nie znalazł domu adopcyjnego. Fundacja opiekująca się psem zrezygnowała z finansowania leczenia i zdecydowała o eutanazji zwierzęcia. Osoba pracująca w fundacji, ze względu na groźbę eutanazji, adoptowała psa, ale z powodów finansowych (duży koszt cyklosporyny) leki zostały odstawione na mniej więcej dwa miesiące i wszystkie zmiany opisane powyżej powróciły (ryc. 5, 6). Dołączył się również zanik mięśni żwaczowych.
Po licznych ogłoszeniach w Internecie pies znalazł nowy dom, w którym właściciele mogą pozwolić sobie na leczenie. Leczenie ponowiono z zastosowaniem wcześniej przepisanego schematu. Poprawa nastąpiła po mniej więcej 8 tygodniach leczenia. Pies otrzymuje obecnie cyklosporynę w dawce 10 mg/kg co 48 godzin oraz pentoksyfilinę w dawce 25 mg/kg co 12 godzin z jedzeniem. Stan skóry jest zadowalający dla obecnych właścicieli. Stan ogólny zwierzęcia jest dobry.
Rodzinne zapalenie skórno-mięśniowe jest wrodzoną idiopatyczną chorobą zapalną skóry i mięśni, występującą u młodych psów różnych ras. Rasami predysponowanymi są owczarki collie, owczarki szetlandzkie, beaucerony, owczarki belgijskie oraz portugalskie psy dowodne (1, 3, 5, 8, 9, 10). Choroba została opisana również u mieszańców, welsh corgi, chow chow, owczarków niemieckich, kuvaszy (7, 14, 17) oraz u innych ras. Podłoże rodzinne u tych ras psów nie zostało udowodnione. Pacjent opisany w artykule może być mieszańcem jednej z ras predysponowanych (owczarek collie?). Można tak sądzić na postawie jego budowy ciała i umaszczenia.
Przyczyna dermatomyositis u psów i u ludzi pozostaje nieznana (2, 4, 16). Z powodu wykrycia zaburzeń immunologicznych u pacjentów podejrzewa się, że patogeneza może być genetyczna i immunologiczna (11). Nadal jednak pozostaje niejasne, czy to reakcja immunologiczna prowadzi do wystąpienia zmian, czy też jest ona odpowiedzią na uraz skóry i mięśni. Uważa się, że zapalenie skórno-mięśniowe może być reakcją na leki, szczepienia, infekcje (szczególnie wirusowe) lub toksyny (1, 5, 8).
Występowanie rodzinne choroby jest rzadko opisywane u ludzi, natomiast bardzo często u owczarków collie i owczarków szetlandzkich. Badania hodowlane nad rasą collie udowodniły autosomalny dominujący typ dziedziczenia (14, 17). Badania prowadzone obecnie u rasy owczarek szetlandzki wykazują u nich taki sam sposób dziedziczenia (13). Konieczne są jednak dalsze badania nad dziedziczeniem i patomechanizmem choroby u tej rasy. Jedno z badań sugeruje, że przyczyna dziedziczna może znajdować się w pobliżu markera FH3570 w chromosomie 35 (4), późniejsze badania jednak tego nie potwierdziły (16).
Objawy dermatologiczne towarzyszące chorobie odznaczają się bardzo zróżnicowanym natężeniem, mogą pojawiać się i znikać. Najczęściej przebiegają bez świądu (12, 13). U opisanego pacjenta na początku stwierdzono tylko objawy skórne, w późniejszym stadium choroby doszło jednak do zaniku mięśni żwaczy. Część psów może sprawiać wrażenie zdrowych, ale niektóre chore zwierzęta mogą wykazywać symetryczny zanik mięśni. W ciężkim przebiegu choroby często stwierdza się ospałość, osłabienie, opóźnioną reakcję na bodźce, a także karłowatość i bezpłodność (9, 10).
Choroba mięśni również postępuje i u starszych zwierząt (oraz u opisywanego pacjenta) obserwuje się głęboki zanik mięśni na głowie. W przypadku silnego zaniku mięśni występują trudności w pobieraniu pokarmu i wody oraz przełykaniu. Przy zaniku mięśni kończyn występuje kulawizna, zwierzęta poruszają się specyficznym krokiem, unosząc wysoko nogi (11, 13).
Rozpoznanie powinno uwzględnić inne choroby immunologiczne, zapalenie naczyń i zapalenie wielomięśniowe. W przypadku braku danych z wywiadu należy też wziąć pod uwagę grzybicę i nużycę oraz jako powikłanie ropne zapalenie skóry, tak jak u opisanego pacjenta. Rozpoznanie jest ustalane poprzez wykluczenie chorób, które mają podobny przebieg. Badanie histopatologiczne może, lecz nie musi być diagnostyczne.
Leczenie pozwala na ograniczenie powstawania nowych zmian skórnych, a jeżeli się one pojawią, to są łagodniejsze. Rokowanie w przypadku dermatomyositis jest bardzo zróżnicowane i zależy w dużym stopniu od nasilenia zmian chorobowych (14, 16). U psów z najłagodniejszą postacią zmiany mogą ustępować samoistnie, nie pozostawiając blizn. Zmiany u psów z łagodną i średnio nasiloną postacią choroby zwykle goją się z pozostawieniem blizn. Nawet jeżeli zmiany znikną, może dojść do nawrotu u dorosłego psa. Opisano pacjentów, u których zapalenie skóry i mięśni nie ustępuje i w takich przypadkach długoterminowe rokowanie jest złe. Niezależnie od nasilenia zmian chore zwierzęta powinny zostać wykluczone z hodowli i poddane sterylizacji (1, 3, 9, 13).
