W pierwszej części opracowania (MW 5/2015) zostały omówione łagodne rozrosty histiocytarne, z wyjątkiem uogólnionej reaktywnej histiocytozy oraz histiocytozy skórnej komórek Langerhansa. Tym ostatnim – ze względu na ich rozległy i często wielonarządowy charakter – przyjrzymy się bliżej w niniejszym artykule, poświęconym złośliwym rozrostom histiocytarnym. Do złośliwych rozrostów histiocytarnych należy mięsak histiocytarny w formie ograniczonej i uogólnionej, hemofagocytarny mięsak histiocytarny oraz białaczka z komórek dendrytycznych.

Wstęp

Złośliwe rozrosty histiocytarne (z wyjątkiem wywodzącego się z makrofagów mięsaka hemofagocytarnego) są wynikiem nowotworowej proliferacji śródmiąższowych komórek dendrytycznych (4, 5). Ponieważ śródmiąższowe komórki dendrytyczne występują w większości tkanek organizmu, zmiany chorobowe mogą dotyczyć praktycznie każdego narządu. Przekłada się to na niezwykle zróżnicowany obraz kliniczny omawianych chorób i sprawia, że ich rozpoznawanie nie zawsze jest proste. W niniejszym artykule, obok „typowo” złośliwych rozrostów histiocytarnych, opisano również histiocytozę skórną komórek Langerhansa oraz reaktywną histiocytozę uogólnioną. Mimo bowiem nienowotworowego charakteru obu tych chorób, odznaczają się one zazwyczaj ciężkim przebiegiem klinicznym, a proces ich leczenia jest długotrwały i często zakończony niepowodzeniem.

Reaktywna histiocytoza uogólniona

Reaktywna histiocytoza uogólniona, podobnie jak reaktywna histiocytoza skórna, wynika z nienowotworowej proliferacji komórek dendrytycznych skóry właściwej. Warto podkreślić, że w przebiegu obu tych chorób pierwotnie dochodzi do proliferacji komór...