19/06/2017
dr n. wet. Urszula Bartoszuk-Bruzzone
Okienko aortalno-płucne (aortopulmonary window, APW) jest rzadką chorobą wrodzoną mięśnia sercowego, wynikającą z niekompletnego rozdziału pnia tętniczego w trakcie embriogenezy. Wada ta bywa określana także jako ubytek przegrody wspólnego pnia tętniczego lub przetoka aortalno-płucna. Anomalia ta w medycynie człowieka stanowi około 0,3-0,7% wszystkich wad wrodzonych serca, w medycynie weterynaryjnej istnieje bardzo mało doniesień opisujących tę chorobę. W ponad połowie przypadków okienko aortalno-płucne występuje w połączeniu z innymi wadami wrodzonymi serca [najczęściej przetrwałym przewodem tętniczym Botalla (PDA), ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej (VSD) i zwężeniu podzastawkowym aorty (SAS)].
Congenital heart disease – aortopulmonary window
Aortopulmonary window is a rare congenital heart disease. This term refers to a connection between the aorta and the main pulmonary artery resulting from incomplete septation of the truncus arteriosus in the presence of normal semilunar valves. This cardiac malformation has been rarely reported in the veterinary literature. It appears in approximately 0.2-0.6% of all congenital cardiac diseases in humans. An aortopulmonary window is often associated with other cardiac anomalies.
Key words: aortopulmonary window, congenital heart diseases, veterinary echocardiography
Standardowa klasyfikacja definiuje trzy typy morfologiczne okienek aortalno-płucnych. Typ I oznacza ubytek zlokalizowany pomiędzy aortą wstępującą a głównym pniem płucnym bezpośrednio pod zatoką Valsalvy (5). Ten typ jest najczęstszym rodzajem APW u ludzi.
Typ II to ubytek zlokalizowany bardziej dystalnie niż I. Najczęściej uwidacznia się pomiędzy aortą wstępującą a pniem płucnym na granicy z prawą tętnicą płucną.
Ryc. 1. Badanie echokardiograficzne – projekcja prawostronna przymostkowa w osi krótkiej serca na wysokości podstawy z doplerem kodowanym kolorem. Można zauważyć turbulentny (kolorowy – mozaikowaty) strumień krwi płynący między aortą a tętnicą płucną.
Typ III to zazwyczaj ubytek o znacznych rozmiarach, obejmujący całą długość głównego pnia płucnego – od zastawki tętnicy płucnej aż do rozdwojenia naczynia na dwie tętnice płucne (5, 2).
Mimo że okienko aortalno-płucne jest bardzo rzadką wadą wrodzoną serca, następstwa hemodynamiczne jego występowania mogą mieć duże znaczenie dla pacjenta. W przypadku znacznego ubytku w przegrodzie pomiędzy aortą a głównym pniem płucnym, objawy kliniczne przypominają te, które spotykamy u pacjentów ze wspólnym pniem tętniczym. Okienko o mniejszych rozmiarach powoduje zaburzenia hemodynamiczne i objawy kliniczne podobne do tych, jakie pojawiają się u pacjentów z przetrwałym przewodem tętniczym Botalla (PDA). U takich pacjentów słyszalny jest zazwyczaj ciągły szmer sercowy (lewostronnie, u podstawy serca, głęboko dogłowowo). W przypadku nieprawidłowego przepływu w kierunku lewo-prawym, dochodzi do zwiększenie objętości krwi w krążeniu płucnym i krwi powracającej z łożyska żylnego do lewego przedsionka (3). W konsekwencji przerostu objętościowego lewego przedsionka i lewej komory wzrasta obciążenie wstępne lewej komory i końcowoskurczowe napięcie jej ściany. U starszych zwierząt w badaniu echokardiograficznym można obserwować wyraźny dośrodkowy przerost lewej komory i przerost objętościowy lewego przedsionka (zwiększenie stosunku wielkości lewego przedsionka do aorty LA/Ao zazwyczaj > 2,0, wartości referencyjne LA/Ao < 1,5). Spadek frakcji skracania (< 30%) i frakcji wyrzutowej lewej komory (< 50%) są czynnikami prognostycznie niekorzystnymi i świadczą o rozwoju zastoinowej niewydolności lewostronnej mięśnia sercowego (2).
W badaniu doplerowskim kodowanym kolorem można potwierdzić obecność turbulentnego, nieprawidłowego przepływu pomiędzy wspólnym pniem płucnym a aortą wstępującą. Obie zastawki półksiężycowate – zastawka tętnicy płucnej i zastawka aorty – pozostają niezmienione w swojej budowie i lokalizacji. Badanie doplerowskie spektralne (dopler ciągły, CV) wskazuje kierunek przepływu krwi przez nieprawidłowe połączenie między naczyniami. W większości przypadków jest to przepływ lewo-prawy. Jeśli w przebiegu choroby dojdzie do rozwoju nadciśnienia płucnego, możemy mieć do czynienia z odwróceniem kierunku przepływu (do prawo-lewego), czyli z tak zwanym zespołem Eisenmengera. Klinicznie u takich zwierząt może się pojawiać sinica, wyraźna niewydolność oddechowa i nietolerancja wysiłkowa. Oznacza to rokowanie bardzo niekorzystne.
Zarówno objawy kliniczne, wyniki osłuchiwania, jak i badanie echokardiograficzne u pacjenta z okienkiem aortalno-płucnym mogą być podobne jak w przypadku pacjenta z przetrwałym przewodem tętniczym Botalla. Badanie doplerowskie kodowane kolorem ukazuje nieprawidłowy, turbulentny przepływ pomiędzy aortą a tętnicą płucną, który może przypominać nietypowo objawiający się PDA i może zostać z nim pomylony. Sytuacja taka może mieć niekorzystny skutek dla pacjenta, szczególnie w przypadku gdy lekarz podejmie decyzję o wykonaniu zabiegu chirurgicznego mającego na celu zamknięcie nieprawidłowego przepływu pomiędzy naczyniami (3).
Ryc. 2. Badanie echokardiograficzne – projekcja lewostronna doczaszkowa z doplerem kodowanym kolorem i doplerem spektralnym na wysokości podstawy serca. Zmierzono maksymalną szybkość przepływu krwi przez okienko aortalno-płucne.
Najodpowiedniejszą projekcją echokardiograficzną pozwalającą na zobrazowanie okienka aortalno-płucnego jest projekcja przymostkowa prawostronna w osi krótkiej serca na wysokości podstawy serca, zoptymalizowana na zastawkę tętnicy płucnej (ryc. 1). W tej projekcji zostaje uwidoczniona aorta w przecięciu poprzecznym (na wysokości zastawki) i główny pień tętniczy na przecięciu podłużnym (2, 3). Ponieważ wykonując taką projekcję, nie można przeprowadzić badania doplerowskiego równolegle do strumienia nieprawidłowego przepływu naczyniowego, ocena szybkości przepływu jest również niemożliwa. W tym celu wykonujemy badanie w projekcji lewostronnej dogłowowej w osi krótkiej serca (ryc. 2). Niekiedy w celu ustalenia dokładnej lokalizacji, morfologii i wielkości okienka konieczne jest obrazowanie wady za pomocą badania echokardiograficznego w trybie trójwymiarowym (3D) (5).
Zabieg zamknięcia okienka aortalno-płucnego jest wskazany w przypadku wady o przepływie lewo-prawym, u pacjentów, u których nie doszło do rozwoju nadciśnienia płucnego, zastoinowej niewydolności lewostronnej serca i gdy jest to pojedyncza wada (1). W zależności od typu okienka i jego rozmiarów pod uwagę można brać proste podwiązanie ubytku lub zamknięcie przepływu za pomocą specjalnych stentów albo zatyczek naczyniowych. Ta druga metoda jest w medycynie weterynaryjnej nowatorska, rzadko wykonywana i możliwa do przeprowadzenia wyłącznie gdy wolny brzeg tkanek otaczających okienko jest na całej swojej długości odpowiednio szeroki, co umożliwia ścisłe dopasowanie zatyczki. Przed przystąpieniem do zabiegu nieodzowne jest odpowiednie zobrazowanie ubytku za pomocą badania echokardiograficznego w trybie 3D (4, 5).
