Dermatologia
Chłoniak epiteliotropowy T-komórkowy. Cz. I. Przyczyny i objawy kliniczne
dr n. wet. Kourou Dembele1
Katarzyna Małecka2
Chłoniak epiteliotropowy T-komórkowy to dziwna dermatoza – przebiegiem i objawami klinicznymi przypomina choroby autoimmunologiczne bądź atopowe zapalenie skóry. Chłoniaki T-komórkowe stanowią różnorodną grupę nowotworów proliferacyjnych limfocytów T krążących. Są to rzadkie choroby nowotworowe o nieznanej etiologii (4). Choroba charakteryzuje się nacieczeniem tkanek limfocytami T, które mają powinowactwo do komórek naskórka i innych przydatków skóry.
Summary
Epitheliotropic T-Cell Lymphoma. Part I. Causes and clinical signs
Canine epitheliotropic cutaneous T-cell lymphoma is a spontaneous neoplasm of the skin and mucous membranes of unknown aetiology found in aged dogs. The European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC) recognizes two main forms of this disease: mycosis fungoides (MF) and Sézary syndrome. Mycosis fungoides is divided into two subtypes: classical and pagetoid reticulosis. The clinical presentation of the classical form of mycosis fungoides used by Scott to describe this condition comprises exfoliative erythroderma presenting as nodules or plaques, mucocutaneous or oro-mucosal. Pagetoid reticulosis may present as localized (Woringer-Kolopp type) or generalized (Ketron-Goodman type). Sézary syndrome is characterized by the presence of atypical lymphocytes in peripheral blood and lymph nodes.
Key words: T-cell lymphoma, Sézary syndrome, spontaneous neoplasm
Chłoniak T-komórkowy jest opisany i udokumentowany także w medycynie człowieka. W oparciu o kryteria stosowane do rozpoznawania choroby u ludzi wyodrębniono dwa rodzaje chłoniaków T-komórkowych u psów:
1. ziarniniak grzybiasty
2. zespół Sézary’ego.
Ziarniniak grzybiasty wraz z jego formą białaczkową dzieli się również na dwa podtypy: postać klasyczną i siatkowicę pagetoidalną. Siatkowica pagetoidalna, zwana też chłoniakiem pagetoidalnym, przebiega w dwóch postaciach:
1. postać ogniskowa (typ Woringera–Koloppa), w której przebiegu nacieczenie limfoidalne obejmuje wyłącznie naskórek
2. postać uogólniona (typ Ketrona–Goodmana), gdzie nacieczenie limfoidalne obejmuje naskórek, skórę właściwą i błony śluzowe.
Ostatnio Europejska Organizacja do Spraw Badań i Leczenia Raka (EORTC – European Organization for Research and Treatment of Cancer) zaleciła, aby używać określenia chłoniak pagetoidalny tylko w stosunku do postaci ogniskowej, tzn. Woringera–Koloppa.