Zapalenie mózgu i opon mózgowo-rdzeniowych nieznanego pochodzenia (meningoencephalitis of unknown origin, MUO) jest często diagnozowaną chorobą zapalną ośrodkowego układu nerwowego o podłożu autoimmunologicznym. Przebieg choroby mimo leczenia bywa nieprzewidywalny i w wielu przypadkach kończy się śmiercią pacjenta. W poniższym artykule przedstawiono przegląd aktualnych kierunków diagnostyki, rokowania oraz leczenia pacjentów cierpiących na MUO.

Wstęp

Zapalenie mózgu i opon mózgowo-rdzeniowych nieznanego pochodzenia zazwyczaj dotyczy psów ras małych w średnim wieku. Martwicowe zapalenie mózgu u psów rasy yorkshire terrier zostało po raz pierwszy opisane w 1993 roku w Szwajcarii przez Tipold i wsp. (5), ale w krótkim czasie choroba zaczęła być rozpoznawana w innych krajach. Termin MUO odnosi się tak naprawdę do grupy zapaleń, które mają podobny przebieg, a ich rozróżnienie możliwe jest na podstawie badania histopatologicznego. Wyróżniamy wśród nich: ziarniniakowe zapalenie mózgu, rdzenia kręgowego i opon mózgowo-rdzeniowych (ang. granulomatous meningoencephalomyelitis, GME), martwicowe zapalenie mózgu i opon mózgowo-rdzeniowych (ang. necrotizing meningoencephalitis, NME) oraz martwicowe zapalenie istoty białej mózgu (ang. necrotizing leukoencephalitis, NLE) (ryc. 1).

MUO w wielu aspektach przypomina stwardnienie rozsiane u ludzi (multiple sclerosis, MS). Podobnie jak MS, MUO wydaje się mieć podłoże autoimmunologiczne, wiąże się z czynnikami genetycznymi i niegenetycznymi, ma stosunkowo niską częstość występowania, dotyczy częściej samic niż samców i ma charakter okołonaczyniowy (angiocentryczny). MUO charakteryzuje jednak bardziej agresywny przebieg w porównaniu z MS. Dodatkowo w preparatach histopatologicznych obserwuje się raczej martwicę niż demielinizację (1).

Rzeczywista częstość występowania tej jednostki chorobowej jest nieznana, ale szacuje się, że stanowi ona 5-25% wszystkich zaburzeń OUN u psów i 48% chorób zapalnych u tego gatunku (2-4). Przebieg MUO może być przewlekły, trwający od kilku tygodni do kilku miesięcy, a nawet lat, lub ostry, szybko postępujący. Obserwowane objawy neurologiczne zależą od lokalizacji ognisk zapalnych w OUN, a najczęstsze z nich to chodzenie po kole, drgawki, zaburzenia widzenia, objawy przedsionkowe (oczopląs, zaburzenia równowagi, skrzywienie głowy w osi), zaburzenia czucia głębokiego (propriocepcji) oraz objawy móżdżkowe (film). W przypadku GME ogniska zapalne mogą znajdować się także w rdzeniu kręgowym i dawać objawy porażenne. Rozpoznanie opiera się przede wszystkim na badaniu w technologii rezonansu magnetycznego (MRI) i badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR) oraz wykluczeniu zakaźnych przyczyn objawów. Biorąc pod uwagę stały wzrost popularności ras miniaturowych, buldogów francuskich i mopsów, u których choroba diagnozowana jest najczęściej, należy uznać MUO za powszechny i aktualny problem kliniczny (ryc. 2).