dr n. wet. Marcin Szczepanik

dr n. wet. Piotr Wilkołek

lek. wet. Berenika Barszczewska

Śmiertelne zapalenie skóry obwodowych odcinków kończyn bulterierów (acrodermatitis letalis) zostało opisane po raz pierwszy w 1980 r. w USA. Choroba charakteryzuje się zmianami dotyczącymi przede wszystkim skóry i pazurów, ale w jej przebiegu dochodzi ponadto do zakażeń przewodu pokarmowego i układu oddechowego oraz licznych nieprawidłowości w wielu układach.

Patogeneza

Choroba jest uwarunkowana genetycznie, dziedziczona za pośrednictwem genu autosomalnego recesywnego. Zbliżona jest do występującej u człowieka acrodermatitis enteropathica (zespół Brandta, zespół Danbolta–Clossa). Objawy acrodermatitis letalis są bardzo podobne do tych, jakie obserwujemy u psów z dermatozami cynkozależnymi, w odróżnieniu od nich jednak choroba ta nie poddaje się leczeniu z zastosowaniem suplementacji cynkiem (8). Przypuszcza się, że powodem wystąpienia objawów są zaburzenia dotyczące metabolizmu cynku lub miedzi na poziomie komórkowym (9). W przeprowadzonych przez McEvana w roku 2000 badaniach dotyczących stężenia cynku w surowicy nie stwierdzono, by u zwierząt chorych było ono obniżone. Wcześniejsze badania wykazały, że u niektórych psów stężenie cynku w surowicy może być poniżej wartości referencyjnych, ale oznaczenie to ma małą wartość diagnostyczną (4, 11).

Wyniki niektórych autorów wskazują natomiast, że u chorych zwierząt dochodzi do obniżenia stężenia miedzi. Autorzy ci sugerują, że niskie stężenie tego pierwiastka jest odpowiedzialne za objawy kliniczne, a obniżanie się stężenia cynku następuje wtórnie (11). Pośmiertne badania zawartości cynku w wątrobie wykazały, że u chorych psów jest ona wyższa niż u zdrowych, podczas gdy to właśnie stężenie miedzi jest obniżone (2). U bulterierów z acrodermatitis stwierdza się ponadto obniżenie stężenia immunoglobulin klasy A w surowicy, prawidłowe są natomiast immunoglobuliny E i G. Niski poziom immunoglobulin A może sprzyjać częstym zakażeniom bakteryjnym układu oddechowego i przewodu pokarmowego, obserwowanym u chorych psów (7). IgA znajdują się również w gruczołach łojowych i są wydzielane na powierzchnię skóry, stąd obniżenie ich ilości może predysponować do bakteryjnych i grzybiczych zakażeń skóry.

Ryc. 1. Bulterier z acrodermatitis letalis. Widoczne zmiany lokalizujące się na granicy skóry i błony śluzowej (wokół jamy ustnej) w postaci rumienia i nadmiernego rogowacenia naskórka.

Objawy kliniczne

Choroba spotykana jest wyłącznie u bulterierów. Pierwsze objawy pojawiają się już w wieku od 2 do 12 tygodni (średnio 7 tygodni), ale opisano przypadek zachorowania niedługo po urodzeniu (8). Większość chorych psów ma białe umaszczenie. W przypadku psów o umaszczeniu innym niż białe włos jest słabo wybarwiony, a włosy pierwotnie czarne z wiekiem ulegają odbarwieniu i stają się szare. U wszystkich psów niezależnie od umaszczenia włos jest matowy. Chore psy mają słaby apetyt w porównaniu z rodzeństwem, słabo przybierają na wadze i są mniejsze. Występują u nich trudności w pobieraniu pokarmu, będące następstwem wysoko sklepionego podniebienia.

Pierwsze objawy kliniczne choroby to rumień oraz łuski mocno przylegające do skóry. Zmiany te początkowo pojawiają się na dalszych częściach kończyn, łokciach, guzach piętowych i twarzy (grzbiecie nosa), niekiedy również na ogonie i tułowiu (5, 8). W wieku kilku tygodni u psów rozwija się zapalenie grudkowo-krostkowe z silnym złuszczaniem naskórka na połączeniach skórno-śluzówkowych, a czasem także nabłonka na błonach śluzowych (3). Ponadto może pojawić się obustronne zapalenie zewnętrznego przewodu słuchowego o charakterze rumieniowo-woszczynowym.

Ryc. 2. Pies z ryc. 1. Na kończynie piersiowej widoczne wyłysienia, rumień i nadmierne rogowacenie naskórka w postaci licznych ściśle przylegających łusek.

W wieku 6 miesięcy ujawniają się kolejne zmiany dotyczące skóry w postaci nadmiernego rogowacenia opuszek kończyn, zanokcicy i zniekształcenia pazurów, które stają się miękkie i łatwo pękają. Zmiany zwykle obejmują wiele pazurów, często wszystkie. Na opuszkach tworzą się szczeliny, pęknięcia i rozpadliny będące powodem znacznej kulawizny. Powszechne są wtórne zakażenia skóry bakteriami oraz drożdżakami z rodzaju Malassezia (malasezjoza) i Candida. Sprzyja im immunosupresja, szczególnie dotycząca odporności typu komórkowego (8). Liczba drożdżaków na skórze zwiększa się wraz z czasem trwania choroby, a najwięcej grzybów znajduje się na dalszych odcinkach kończyn oraz w okolicach pazurów. Uważa się, że zakażenia tymi drożdżakami są przynajmniej w części odpowiedzialne za opisane powyżej zmiany obejmujące opuszki i pazury (6). Pomimo występowania zwiększonej liczby drożdży na powierzchni skóry, u psów z acrodermatitis letalis nie stwierdza się zwykle świądu, który jest typowy dla malasezjozy (6).

Ryc. 3. Opuszki kończyn u chorego psa. Widoczne nadmierne rogowacenie, szczeliny, pęknięcia i rozpadliny.

Poza objawami dotyczącymi skóry spotyka się nieprawidłowości ze strony innych układów, takie jak wypływ z nosa (wywołany zakażeniami górnych dróg oddechowych, jak również zapaleniem oskrzeli i płuc), szmery sercowe, zmiany dotyczące oczu (entropium, suche zapalenie rogówki, wrzody rogówki, zaćma, przetrwała błona źreniczna) i układu szkieletowego (deformacje trzonów kręgów, czaszki, kości nadgarstka). Palce są szeroko rozstawione, a dłoń lub stopa sprawia wrażenie rozpłaszczonej. Przyczyny tych deformacji nie są jasne. Prawdopodobnie związane są one z nieprawidłowościami w układzie szkieletowym i wiotkością stawów. U części psów występują ponadto biegunki spowodowane krwotocznym zapaleniem jelit.