Mucocele u psów to schorzenie, które polega na nagromadzeniu nieprawidłowego śluzu w pęcherzyku żółciowym, podobnego do tego obserwowanego u pacjentów z mukowiscydozą (CF – cystic fibrosis). Jest ono spowodowane nieprawidłową ekspresją genu związanego z mukowiscydozą u ludzi. Odkrycie może mieć implikacje zarówno dla pacjentów z CF, jak i dla zwierzęcych modeli tej choroby.
Mucocele jest spowodowane powolnym gromadzeniem się gęstego, odwodnionego śluzu, który zakłóca normalne funkcjonowanie pęcherzyka żółciowego i ostatecznie prowadzi do niedrożności oraz pęknięcia. To schorzenie obserwuje się przede wszystkim u psów rasowych – w USA występuje najczęściej u owczarków szetlandzkich, podczas gdy w Wielkiej Brytanii najbardziej dotknięte nim są border terriery.
Gęsty, nieruchomy śluz związany z mukowiscydozą u ludzi wynika z defektu genu CFTR, odpowiadającego za tworzenie kanałów w komórkach nabłonkowych, które następnie wydzielają chlorek i wodę. Kanały te nawilżają powierzchnię komórki, utrzymując śluz w stanie wilgotnym i ruchomym. W mukowiscydozie brak tych kanałów nawilżających oznacza, że śluz odwadnia się i zatyka płuca oraz jelita. Ale u ludzi pęcherzyk żółciowy nie wypełnia się odwodnionym śluzem. Naukowcy zauważyli podczas badań nad mukowiscydozą na modelach zwierzęcych, że po wyeliminowaniu genu CFTR u tych zwierząt zaczyna rozwijać się mucocele.
Całość badania pod linkiem: Acquired dysfunction of CFTR underlies cystic fibrosis-like disease of the canine gallbladder. | American Journal of Physiology-Gastrointestinal and Liver Physiology
