Dermatologia
Pęcherzyca liściasta kotów
dr n. wet. Dorota Pomorska-Handwerker1
dr n. wet. Agnieszka Pomorska2
Pęcherzyca liściasta (pemphigus foliaceus – PF) jest najczęściej występującą chorobą autoimmunologiczną kotów. Jej patogeneza jest dobrze udokumentowana zarówno u ludzi i psów, jak i u kotów (1). U wszystkich tych gatunków jest to podobny proces (3). Nie jest znana częstość występowania jej w populacji, jednak w Stanach Zjednoczonych u około 2-10% kotów konsultowanych przez dermatologów rozpoznano pęcherzycę liściastą (1, 2, 3). Chociaż choroba najczęściej występuje u kotów młodych (w wieku od 2 do 5 lat), pierwsze zmiany mogą pojawiać się w różnym wieku – od kotów rocznych po nawet siedemnastoletnie (1). Pęcherzyca liściasta była opisywana również u 12-tygodniowych kociąt. Dotyczy różnych ras, w tym kotów syjamskich, himalajskich, perskich oraz main coon (1, 3).
Summary
Pemphigus foliaceus in cats
Pemphigus foliaceus (PF) is an autoimmune-mediated disease that causes pustules and crusted lesions, most commonly on the pinnae, nasal planum, periocular area, chin and feet of affected cats. A cytological examination will reveal acantholytic cells caused by degeneration of intercellular adhesions, but they are not pathognomonic for pemphigus. Definitive diagnosis is based on histopathological findings, which include subcorneal pustules, nondegenerated neutrophils and acantholytic cells. PF is treated with immunosuppressive doses of glucocorticosteroids alone or in combination with other medications, such as chlorambucil or cyclosporine. Most patients require lifelong therapy to keep the disease in remission.
Key words: pemphigus foliaceus, pustules, prednisone, prednisolone, chlorambucil
Patogeneza choroby
Pęcherzyca liściasta kotów charakteryzuje się obecnością przeciwciał przeciwko desmogleinie I (dsg I), która jest odpowiedzialna za przyleganie keratynocytów w naskórku (1, 6). Nie jest znany mechanizm tworzenia się krost, najprawdopodobniej jednak jest to związane z łączeniem się przeciwciał z desmogleiną I na keratynocytach, tworzeniem się kompleksów antygen–przeciwciało oraz aktywacją i wytwarzaniem enzymów proteolitycznych. Wynikiem tych wszystkich procesów jest utrata przylegania międzykomórkowego. Keratynocyty, które przestają przylegać do siebie, tracą swój charakterystyczny wielokątny kształt i stają się okrągłe. Proces ten jest nazywany akantolizą (6). W czasie tego procesu dochodzi do wiązania dopełniacza, co prowadzi do nacieku dużej liczby neutrofili. Mediatory zapalne pochodzące z neutrofili biorą udział w tworzeniu się charakterystycznych wykwitów i pojawianiu się objawów klinicznych (5). Badania przeprowadzane na myszach pokazały jednak, że ani wiązanie dopełniacza, ani obecność neutrofili nie są konieczne do pojawienia się procesu akantolizy.