Jamistość rdzenia kręgowego, nazywana również syringomielią (SM), jest definiowana jako stan, w którym w obrębie rdzenia kręgowego dochodzi do rozwoju jamy wypełnionej płynem mózgowo-rdzeniowym. Za przyczynę uznaje się zaburzenie w krążeniu płynu pomiędzy rdzeniem kręgowym a mózgiem na poziomie otworu potylicznego wielkiego (definicja ustalona na międzynarodowej konferencji dotyczącej jamistości rdzenia w 2006 r.). W literaturze możemy się również spotkać z terminem CM (Chiari malformation), określającym wadę rozwojową mózgowia polegającą na przemieszczeniu struktur tyłomózgowia (móżdżku oraz pnia mózgu) do kanału kręgowego, co powoduje zaburzenia w krążeniu płynu mózgowo-rdzeniowego. Rasy predysponowane to głównie cavalier king charles spaniel (4), gryfonik brukselski, pekińczyk. Objawy choroby pojawiają się u psów dorosłych, w wieku 1-4 lat. Najbardziej wyrażonym objawem jest ból okolicy szyi i głowy. Psy drapią się kompulsywnie w okolicy głowy i szyi, nie dotykają jednak łapą do ucha. Przeczulica pojawia się głównie w wyżej wspomnianej okolicy, pies może nie tolerować dotyku, głaskania w tej części ciała. Ze względu na lokalizację zmiany dodatkowo można stwierdzić objawy niezborności, niedowładu połowicznego, a nawet czterokończynowego.
Rozpoznanie ustala się na podstawie danych uzyskanych z wywiadu, predysponowanej rasy psa oraz badań obrazowych MRI. Choroba jest nieuleczalna, możemy próbować zmniejszyć stopień nasilenia objawów klinicznych poprzez stosowanie leków niesteroidowych przeciwzapalnych (karprofen), moczopędnych (furosemid), leków zmniejszających produkcję płynu mózgowo-rdzeniowego (ranigast). W przypadku braku poprawy należy rozważyć podanie leków steroidowych (prednizolon) oraz leków przeciwdrgawkowych (gabapentyna). Zabieg chirurgiczny może przynieść poprawę tylko wtedy, gdy nie ma jeszcze jam w obrębie rdzenia kręgowego.
W tej części artykułu chciałabym skupić się na jednej z chorób zwyrodnieniowych – abiotrofii móżdżku, określanej również jako zwyrodnienie części korowej móżdżku. Jest to choroba, która występuje stosunkowo często, w Polsce jest jednak diagnozowana sporadycznie. W jej przebiegu dochodzi do zaniku komórek Purkiniego, zaniku komórek warstwy ziarnistej, a w konsekwencji do zmniejszenia grubości warstwy ziarnistej oraz ubogokomórkowej warstwy drobinowej. Abiotrofii może towarzyszyć poszerzenie układu komorowego mózgu (ryc. 5). Objawy kliniczne mogą pojawić się już poniżej 6. miesiąca życia. W literaturze opisano również abiotrofię uwarunkowaną genetycznie, która cechuje się późnym wystąpieniem objawów, zaznacza się też predylekcja rodzinna. Powyższa forma choroby została dotychczas opisana u 27 ras psów, m.in. u american staffordshire terierów (ryc. 2), pit bull terierów, berneńskich psów pasterskich, seterów szkockich, owczarków staroangielskich bobtaili, spanieli bretońskich. Badania genetyczne u american staffordshire terierów, seterów szkockich oraz owczarków staroangielskich udowodniły, że mechanizm dziedziczenia jest autosomalny recesywny. Początkowo objawy kliniczne są bardzo subtelne i trudno zauważalne. Zwierzęta mogą potykać się, mieć trudności z wskakiwaniem do samochodu, na tapczan. Podczas poruszania się widoczne jest nieznaczne kołysanie. Objawy kliniczne postępują z różną prędkością, prowadząc do zaburzeń chodu, tj. hipermetrii, hipometrii lub krzyżowania kończyn podczas chodzenia. W trakcie otrzepywania się psy często upadają. Wyniki badania pozycji i postawy są nieprawidłowe, stwierdza się deficyty proprioceptywne. Nieprawidłowe mogą być odruchy grożenia, powiekowy, rogówkowy, a czucie na głowie może być osłabione. W trakcie przeprowadzania wywiadu właściciel zwierzęcia często określa je mianem niezdarnego, możemy też dowiedzieć się o podobnych objawach u rodzeństwa lub rodziców psa. Nierzadkie są epizody utonięcia psów, które nurkowały za aportem.
Rozpoznanie abiotrofii móżdżku można ustalić po wykluczeniu innych chorób przebiegających z niezbornością. W tym celu należy zawsze wykonać badanie krwi – hematologiczne, biochemiczne, oznaczenie profilu tarczycowego, oraz badanie moczu. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego jest pomocne w wykluczeniu chorób zapalnych tła immunologicznego i infekcyjnego ośrodkowego układu nerwowego. U psów wykazujących objawy degeneracji kory móżdżku można stwierdzić wzrost stężenia albumin w płynie mózgowo-rdzeniowym przy prawidłowej liczbie komórek, co jest określane mianem dysocjacji albuminowo-komórkowej. Wartość diagnostyczną ma również badanie potencjałów wywołanych z pnia mózgu (BAEP – brainstem auditory evoked potentials). U chorych psów stwierdza się wydłużenie latencji fali oraz obniżenie amplitudy jej poszczególnych załamków.
Największą wartość diagnostyczną spośród badań obrazowych ma badanie za pomocą rezonansu magnetycznego (MRI). Badania morfometryczne móżdżku i objętości płynu mózgowo-rdzeniowego wokół móżdżku udowodniły, że u american staffordshire terierów dotkniętych chorobą rozmiar móżdżku jest mniejszy w porównaniu z psami niewykazującymi objawów klinicznych. Zauważono też pozytywną korelację pomiędzy nasileniem deficytów neurologicznych a objętością móżdżku. U psów zdrowych móżdżek stanowi około 14,6% objętości całego mózgu. U psów wykazujących silne objawy neurologiczne odsetek ten wynosi 11,4%, w przypadku średnio wyrażonych objawów 11,6%, a w przypadku łagodnych objawów 12,3%. Procentowa objętość płynu mózgowo-rdzeniowego wokół móżdżku u psów zdrowych to średnio 9,2%, podczas gdy u psów chorych jego objętość zwiększa się do 22%. Okazało się, że badania morfometryczne MRI cechują się 94% dokładnością w rozpoznawaniu psów dotkniętych abiotrofią móżdżku, stąd mogą być alternatywą dla biopsji. Warto wspomnieć, że w obrazie MRI nie stwierdza się wzmocnienia sygnału kory móżdżku, płynu mózgowo-rdzeniowego czy zmian ogniskowych. Radiolodzy medycyny człowieka, którzy zostali poproszeni o skonsultowanie wykonanych badań, określili je jako obrazy bez zmian patologicznych.
Sekcja zwłok oraz badanie histopatologiczne są jedynymi metodami, które pozwalają na niepodważalne potwierdzenie choroby. Przeprowadzone do tej pory badania udowodniły, że procentowy udział móżdżku zdrowych american staffordshire terierów to 12%, podczas gdy u psów chorych stanowi tylko 5-7% (ryc. 1).
Choroba ma charakter przewlekły, postępujący. Nie ma jednego skutecznego sposobu leczenia. Jednym z opisywanych sposobów leczenia jest podawanie glikokortykosteroidów w dawce immunosupresyjnej, leków diuretycznych w celu zmniejszenia ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego. Niestety nie ma pewności, że podawanie prednizolonu i furosemidu przyniesie poprawę kliniczną. Niektórzy autorzy próbowali stosować gabapentynę w dawce 10 mg/kg m.c. trzy razy dziennie. Własne doświadczenie potwierdza różną skuteczność wyżej opisanych leków.
Niezborność przedsionkowa
1. Zespół przedsionkowy obwodowy
Aby ustalić rozpoznanie, należy przeprowadzić dokładny wywiad z właścicielem zwierzęcia w celu uzyskania informacji o ewentualnym podaniu substancji ototoksycznych, tj. antybiotyków z grupy aminoglikozydów (streptomycyna, neomycyna, kanamycyna, gentamycyna), fluorochinolonów (enrofloksacyna, cyproflaksacyna), antyseptyków (chlorheksydyna). Następnie należy wykonać badanie krwi (badanie hematologiczne i biochemiczne), co umożliwi wykluczenie chorób metabolicznych. Kolejnym krokiem powinno być oznaczenie stężenia hormonów tarczycy. Zawsze należy ostrożnie wykonać badanie otoskopowe. Do tego celu pacjenta można znieczulić, a kanał słuchowy spryskać miejscowo lidokainą. Umożliwi to ocenę kanału słuchowego wraz z błoną bębenkową, a tym samym wykluczenie obecności ciała obcego. W przypadku podejrzenia zapalenia ucha środkowego można dokonać nacięcia błony bębenkowej (myringotomii) i pobrania próbki płynu do badań bakteriologicznych i mikologicznych. Kostne struktury ucha można uwidocznić za pomocą badania radiograficznego lub tomografii komputerowej. Są one pomocne do stwierdzenia obecności płynu w puszce bębenkowej, ewentualnych złamań lub zaniku kości.
Badania dowodzą, że w mniej więcej 40% przyczyną obwodowego zespołu przedsionkowego jest zapalenie ucha wewnętrznego lub środkowego. Do zakażenia może dochodzić z zewnątrz (np. ciała obce), drogą hematogenną lub wzdłuż trąbki słuchowej. Najczęściej izolowanymi bakteriami są Staphylococcus spp., Escherichia coli, Pseudomonas spp., Proteus spp., enterokoki. Dodatkowo czynnikami wikłającymi chorobę są: inwazja grzybów Malassezia spp. oraz pasożyty, tj. świerzbowiec. Objawy zespołu przedsionkowego pojawiają się wtedy, gdy płyn zapalny gromadzi się w obrębie puszki bębenkowej, a stan zapalny rozprzestrzenia się na teren błędnika kości skalistej. Infekcja najczęściej jest jednostronna. Ze względu na fakt, że nerwy współczulne unerwiające gałkę oczną przebiegają przez puszkę bębenkową, pojawia się zespół Hornera, może też dochodzić do porażenia nerwu twarzowego.
Leczenie zależy od przyczyny – bakteryjnej, grzybiczej lub pasożytniczej. Antybiotyk należy dobrać na podstawie antybiogramu. Powinien być on stosowany przez co najmniej 2 miesiące. W przypadku oczekiwania na wyniki posiewu dobrą alternatywą jest stosowanie cefalosporyny pierwszej generacji lub chloramfenikolu. Oprócz antybiotykoterapii ogólnej warto stosować preparaty podawane bezpośrednio do ucha. Właściciel musi zostać uprzedzony o konieczności dokładnego wyczyszczenia zewnętrznego kanału słuchowego i usunięcia mieszaniny wysięku oraz obumarłych komórek przed podaniem kropli. Warto również zademonstrować sposób czyszczenia i podawania kropli, aby mieć pewność, że jest to zrobione poprawnie. W przypadku silnej infekcji i bolesności można podawać leki przeciwzapalne, np. karprofen, a jeśli dodatkowo występuje uporczywy świąd, można rozważyć podanie glikokortykosteroidów. W przypadku współistniejącej inwazji Malassezia spp. należy stosować przynajmniej miejscowo lek przeciwgrzybiczy.
U psów takich ras jak akita inu, beagle, cocker spaniel, owczarek niemiecki, doberman, terier tybetański opisano występowanie wrodzonego zespołu przedsionkowego. Objawy choroby są widoczne już po urodzeniu lub pojawiają się do czwartego miesiąca życia. W badaniu histopatologicznym stwierdzono, że przyczyna choroby tkwi w zwyrodnieniu czuciowego nabłonka ślimakowego i braku otolitów w obrębie plamki. Często chorobie towarzyszy głuchota. Przypuszcza się, że mechanizm dziedziczenia jest autosomalny recesywny.
Po wykluczeniu wyżej wymienionych przyczyn można ustalić rozpoznanie idiopatycznego zespołu przedsionkowego. U starszych psów choroba jest określana mianem geriatrycznego zespołu przedsionkowego. Najczęściej ma przebieg ostry, a objawy pojawiają się nagle. Oprócz niezborności towarzyszy jej oczopląs, skośne trzymanie głowy (torticollis), dryfowanie. Nie obserwujemy jednak porażenia nerwu twarzowego ani zespołu Hornera. Choroba może ustępować samoistnie, a objawem, który znika jako ostatni, jest przekrzywienie głowy. Literatura opisuje spontaniczne powroty do zdrowia, stąd niektórzy naukowcy i lekarze podają w wątpliwość celowość stosowania jakiekolwiek leczenia. Inni autorzy zalecają stosowanie prednizolonu w dawce przeciwzapalnej 0,1-0,2 mg/kg m.c. oraz antybiotyku z grupy penicylin przez co najmniej 5 dni.
2. Zespół przedsionkowy centralny
W przypadku wystąpienia objawów przedsionkowych centralnych przyczyny należy szukać w obrębie móżdżku, jądra nerwu VII. Również zmiany patologiczne w innych częściach mózgu mogą powodować ucisk na struktury móżdżku.
Do najczęstszych przyczyn zaliczamy nowotwory umiejscowione w kącie móżdżkowo-konarowym (oponiaki, chłoniaki). Z czwartej komory mózgu wywodzą się brodawczaki splotu naczyniówkowego. Występować mogą glejaki, powodujące ucisk na okoliczną tkankę nerwową. Guzy najczęściej rosną powoli, stąd przebieg choroby jest wolny, ale postępujący. W zaawansowanym jej stadium widoczne jest ogólne wyniszczenie zwierzęcia, zaniki mięśni. Przydatne metody diagnostyczne to badanie MRI, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego oraz badanie BAEP. Rokowanie jest niepomyślne.
W przypadku zespołu przedsionkowego centralnego szczególnie przydatne są badania dodatkowe, tj. badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, badania obrazowe MRI, CT oraz badania elektrodiagnostyczne, takie jak BAEP (słuchowe potencjały wywołane) czy korowe SSEP (somatosensoryczne potencjały wywołane) (2).
