Wrodzone wady serca są najczęściej opisywane u psów rasy bokser. Najpowszechniejszą wadą wrodzoną u bokserów jest podzastawkowe zwężenie aorty (SAS). Wrodzoną chorobą serca powszechnie występującą u bokserów jest kardiomiopatia rozstrzeniowa. Rasa ta jest również predysponowana do zaburzeń rytmu serca. Niniejszy artykuł opisuje występowanie wrodzonych chorób serca u psów rasy bokser w Polsce.

Bokser jest rasą psów uważaną za najbardziej predysponowaną do wrodzonych wad serca (11). Według badań własnych spośród 257 psów, u których stwierdzono wadę wrodzoną serca, aż 38 (15%) było bokserami. To stawia te psy na czele ras predysponowanych do wad wrodzonych serca (ryc. 1).

Ryc. 1. Rasy psów, u których w Pracowni Kardiologii Katedry Chorób Wewnętrznych z Kliniką Koni, Psów i Kotów stwierdzono wrodzone wady serca.

Ryc. 2. Wady wrodzone rozpoznane u bokserów w naszej Pracowni.

Ryc. 3. Obraz sekcyjny podzastawkowego zwężenia aorty u psa rasy bokser. Widoczny pierścień włóknisty o średnicy 7 mm.

Najczęściej spotykaną wadą wrodzoną u bokserów było podzastawkowe zwężenie aorty (ryc. 2, 3), a drugą pod względem częstości występowania – zwężenie tętnicy płucnej. Pozostałe wady były spotykane sporadycznie. Podobny rozkład wad obserwowano w Szwajcarii i Włoszech (4, 7). Natomiast we Francji u bokserów najczęściej obserwowano ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej (ASD), dysplazję zastawki dwudzielnej (MD), a dopiero po nich podzastawkowe zwężenie aorty (SAS) (5).

Ryc. 4. Rodzaj wad złożonych stwierdzonych u bokserów w naszej Pracowni.

Wady serca u innych ras psów zazwyczaj są nieprawidłowościami pojedynczymi, podczas gdy u bokserów najczęściej spośród innych ras zdarzały się wady złożone (ryc. 4). W naszych badaniach wady złożone miało 20% bokserów; dominowało połączenie zwężeń głównych pni tętniczych – aorty oraz tętnicy płucnej. W badaniach Chetboul i wsp. częstość wad złożonych u bokserów była jeszcze wyższa – 49,5% (5).

Wymienione wyżej wady mogą występować w różnym stopniu nasilenia i w efekcie powodować pojawienie się objawów niewydolności serca w różnym wieku. Do konsultacji kierowane były psy w wieku od 2 miesięcy do 6 lat, średnio w wieku 2,1 roku. Psy cierpiące na zwężenie aorty były zwykle kierowane do badania wcześniej, najczęściej (mediana) w wieku 1 roku, podczas gdy psy z również izolowanym zwężeniem tętnicy płucnej w wieku 1,5 roku. Psy z wadą złożoną PS + AS były zgłaszane najczęściej w wieku 8 miesięcy (od 2 miesięcy do 1,5 roku).

Oprócz wrodzonych deformacji serca u bokserów kolejną spotykaną wrodzoną chorobą jest kardiomiopatia rozstrzeniowa (DCM). W przeciwieństwie do poprzednich wad nie jest możliwe rozpoznanie jej bezpośrednio po urodzeniu. Choroba charakteryzuje się powiększeniem jam serca, spadkiem kurczliwości mięśnia sercowego, czemu mogą towarzyszyć zaburzenia rytmu. Najczęściej rozpoznawanymi arytmiami u psów z DCM są przedwczesne pobudzenia komorowe oraz migotanie przedsionków. Choroba rozwija się stopniowo i zwykle rozpoznawana jest dopiero u zwierząt kilkuletnich (3). Według badań własnych spośród psów, u których stwierdzono kardiomiopatię rozstrzeniową, 19% stanowiły boksery i stwierdzono ją w wieku od 1,5 roku do 11 lat. Tylko w ciągu jednego roku spośród 60 przebadanych bokserów DCM rozpoznano u 8 psów, co stanowi 13,5% przebadanej populacji. Najczęstszymi objawami były niewydolność wysiłkowa (87,5%), wodobrzusze (50%), omdlenia (37,5%). Objawy choroby w początkowym stadium są zazwyczaj wiązane z przeziębieniem u psa, a nie z chorobą serca. Rokowanie jest ostrożne do złego, ponieważ nagła śmierć może nastąpić nawet u psów w pierwszym stadium choroby. Czas przeżycia psów od pojawienia się objawów klinicznych waha się od kilku tygodni do około 2 lat i jest krótszy u psów, u których pojawia się wodopiersie bądź wodoosierdzie.

Specyficzną formą kardiomiopatii spotykaną najczęściej u psów rasy bokser jest arytmogenna kardiomiopatia komory prawej (ARVC). U psów jest słabo poznana i dlatego wielokrotnie zmuszeni jesteśmy korzystać z doświadczeń medycyny człowieka. U ludzi rozpoznano 8 genów odpowiedzialnych za rozwój ARVC i 141 możliwych mutacji w tych genach (6). Dlatego jest bardzo prawdopodobne, że u bokserów istnieje większa liczba mutacji, które mogą prowadzić do rozwoju choroby w niektórych liniach genetycznych psów. Objawy choroby mogą się pojawić w różnym wieku, a u niektórych zwierząt nie pojawiają się one nigdy. Notowane były przypadki bliźniąt jednojajowych z mutacją, w których u jednego z bliźniąt rozwinęła się ciężka niewydolność serca, a u drugiego nie. To sugeruje, że do rozwoju ciężkich postaci choroby konieczna jest obecność pewnych czynników środowiskowych lub innych czynników genetycznych. Wyniki badań prowadzonych w North Carolina State University College of Veterinary Medicine sugerują, że również u bokserów za rozwój choroby może być odpowiedzialnych wiele genów. Dotychczas odkryto u psów jedną mutację odpowiedzialną za ARVC. Psy, które były homozygotami pod względem tej mutacji, miały ostrzejszą formę choroby (na podstawie wyników badania metodą Holtera). Nie oznacza to, że kliniczna postać choroby rozwija się u nich wcześniej, ale że gdy już się ona pojawi, mają w zapisie holterowskim więcej VPCs. U bokserów ARVC jest opisywane jako choroba autosomalna dominująca, ujawniająca się między 2. a 8. rokiem życia (2). Wśród objawów choroby dominują omdlenia, napady tachyarytmii – zwłaszcza częstoskurczu komorowego, oraz nagła śmierć sercowa. Nagła śmierć sercowa bywa pierwszym i jedynym objawem choroby (8). W badaniu EKG metodą Holtera obserwuje się najczęściej liczne przedwczesne pobudzenia komorowe, wielokształtne, w liczbie powyżej 10 000/24 godz., oraz napady częstoskurczu komorowego. Według Basso i wsp. omdlenia występują u 52% psów z ARVC (1). W badaniach własnych chorobę potwierdzono dotychczas w pośmiertnym badaniu histopatologicznym u 4 psów. Zapobieganie ARVC wiąże się z wykluczaniem z rozrodu psów z tą chorobą oraz prowadzeniem badań przesiewowych, obejmujących 24-godzinne badanie EKG metodą Holtera.

Ryc. 5. Badanie EKG u boksera z podejrzeniem zaburzeń rytmu serca.

Wśród wszystkich ras psów boksery najczęściej mają arytmie (ryc. 5). W badaniach własnych napadowe zaburzenia rytmu zarejestrowano u 102 psów różnych ras, z czego 25,5% stanowiły boksery (9). Psy te są predysponowane zarówno do arytmii nadkomorowych, jak i komorowych. Część arytmii nadkomorowych jest powodowana nieprawidłową budową czaszki, która jest przyczyną nadmiernego napięcia nerwu błędnego i w konsekwencji pojawienia się takich arytmii jak blok zatokowy (3,8%), blok przedsionkowo-komorowy pierwszego stopnia (7,6%), blok przedsionkowo-komorowy drugiego stopnia (3,8%), okresowe zahamowanie zatokowe (15,3%) lub połączenie tych arytmii. Te arytmie zwykle nie są groźne dla życia i rzadko wymagają leczenia. Tylko w dwóch przypadkach, gdy ich nasilenie powodowało groźne dla życia zwolnienia serca lub okresy zatrzymania pracy serca, wszczepiono sztuczny stymulator serca.

Ryc. 6. Utrwalony częstoskurcz komorowy, zarejestrowany podczas badania EKG metodą Holtera.

Ryc. 7. Guz podstawy serca o wymiarach 9 cm × 12 cm.

Inne groźne arytmie, do których boksery są predysponowane, to częstoskurcz nadkomorowy i komorowy (ryc. 6). U dwóch psów zarejestrowano napady nieutrwalonego częstoskurczu komorowego, a u trzech psów utrwalonego, który powodował omdlenia i był prawdopodobnie przyczyną śmierci jednego z psów. W badaniach własnych u 23% bokserów stwierdzono pojedyncze przedwczesne pobudzenia nadkomorowe, u jednego psa zarejestrowano częstoskurcz nadkomorowy. W części przypadków zaburzenia rytmu nie wymagały leczenia. U pozostałych psów wprowadzono leczenie farmakologiczne, które w większości przypadków pozwoliło kontrolować arytmię. U psa z migotaniem przedsionków rozpoznanym w spoczynkowym badaniu EKG podjęto skuteczną próbę przywrócenia rytmu zatokowego za pomocą kardiowersji elektrycznej.

Ostatnio wskazuje się także na inny problem uwarunkowany nieprawidłową budową trzewioczaszki – przewlekłe niedotlenienie stymulujące rozwój guza podstawy serca (chemodectoma s. paraganglioma) (ryc. 7). Jest to rodzaj nowotworu złośliwego, stosunkowo częsty u bokserów, a niezwykle rzadki u innych ras psów i innych gatunków zwierząt. Pomimo że guz ten zwykle jest mało złośliwy (wolno rośnie i ma małą skłonność do przerzutów), to stosunkowo szybko doprowadza do śmierci zwierzęcia, ponieważ wywodzi się z łuku aorty lub tętnicy płucnej i powoduje mikrouszkodzenie tych dużych naczyń tętniczych, co doprowadza do tamponady serca. Guz nie jest podatny na chemioterapię. W badaniach własnych guz chemodectoma stwierdzono u 9 psów, z czego 8 było bokserami, co stanowi 88,8% pacjentów z tym rodzajem nowotworu (10). Głównym objawem towarzyszącym temu nowotworowi jest duszność (66,6%), spowodowana w większości przypadków wodoosierdziem i(lub) wodopiersiem oraz uciskiem guzów o dużej średnicy na oskrzela główne. W płynie z jamy opłucnej i z worka osierdziowego nie stwierdza się komórek nowotworowych. U 55,5% psów z tym nowotworem w spoczynkowym badaniu EKG zarejestrowano liczne przedwczesne pobudzenia komorowe, pojedyncze i w parach. U jednego psa zarejestrowano napad częstoskurczu komorowego. Do wykrywania guza podstawy serca przydatne są wszystkie metody obrazowe.

Aby zmniejszyć ryzyko związane z chorobami uwarunkowanymi genetycznie, należy przede wszystkim prowadzić racjonalny dobór hodowlany przez badania profilaktyczne i wykluczenie z rozrodu zwierząt genetycznie obciążonych. W tym celu psy i suki w okresie rozrodczym powinny być badane echokardiograficznie raz do roku.