Ryc. 1. Zapalenie mięśni żuciowych to najczęściej występująca miopatia psów.

MMM (Masticatory Muscle Myositis) to najczęściej występująca miopatia psów (ryc. 1). Spotyka się ją u psów obu płci, wielu ras i w różnym wieku, najczęściej u młodych suk dużych ras (owczarki niemieckie, dobermany, labradory, goldeny). Wśród psów mniejszych ras predysponowany genetycznie do MMM jest cavalier king charles spaniel. Średni wiek psów, u których rozwija się MMM, to 3 lata, przy czym najmłodsze zwierzęta mogą mieć 3-4 miesiące (1). Polskie nazwy choroby to zapalenie mięśni żwaczy, zapalenie mięśni przywodzących żuchwę i zapalenie mięśni żuciowych. Do mięśni żuciowych zalicza się mięsień żwacz, mięsień skroniowy, mięśnie skrzydłowe oraz mięsień dwubrzuścowy i mięsień żuchwowo-gnykowy. W fazie ostrej choroby w wymienionych mięśniach toczą się procesy zapalne, a w stadium przewlekłym dochodzi do ich włóknienia i zaniku.

Etiologia i patogeneza

Ryc. 2. Mięśnie żuciowe – mięsień żwacz, mięsień skroniowy, mięsień skrzydłowy, mięsień dwubrzuścowy i mięsień żuchwowo-gnykowy. Przypadkowa biopsja mięśnia czołowego może być przyczyną fałszywie ujemnego wyniku badania w kierunku zapalenia mięśni żuciowych.

Jak w każdej chorobie autoimmunologicznej, układ odpornościowy organizmu zaczyna rozpoznawać wroga we własnych komórkach. W przypadku MMM jest to unikatowa izoforma miozyny, budująca włókna mięśniowe występujące jedynie w mięśniach żuciowych, do których zaliczamy trzy główne mięśnie żuciowe (mięsień żwacz, mięsień skroniowy, mięsień skrzydłowy) i dwa dodatkowe współdziałające z głównymi (mięsień dwubrzuścowy i mięsień żuchwowo-gnykowy) (ryc. 2). Mięsień żwacz (musculus masseter) – podnoszący żuchwę, zbudowany jest z dwóch ściśle do siebie przylegających warstw i przykrywa zewnętrzną powierzchnię gałęzi żuchwy. Mięsień skroniowy (musculus temporalis) wypełnia dół skroniowy. Mięsień żwacz i mięsień skroniowy są ze sobą połączone pomostem mięśniowym. Mięśnie skrzydłowe – boczny i przyśrodkowy (musculus pterygoideus lateralis et medialis), biegną od wyrostka skrzydłowatego kości podstawnoklinowej i kości skrzydłowatej do powierzchni przyśrodkowej gałęzi żuchwy. Mięsień skroniowy i mięśnie skrzydłowe mają za zadanie unoszenie i wysuwanie do przodu żuchwy. Mięsień dwubrzuścowy (musculus digastricus) rozpoczyna się przyczepem nieścięgnowym na wyrostku przykłykciowym kości potylicznej, a kończy się na krawędzi dolnej początkowego odcinka trzonu żuchwy. Mięsień ten opuszcza żuchwę i jednostronnie przesuwa ją w bok. Mięsień żuchwowo-gnykowy (musculus mylohyoideus) zasłania rozwór żuchwy, stanowi podstawę dla mięśni języka i jest odpowiedzialny za unoszenie języka (2).

Obecność przeciwciał klasy IgG skierowanych przeciwko miozynie obecnej we włóknach mięśni żwaczy stwierdza się w 80-85% (3, 4) przypadków zapalenia mięśni żwaczy. Co ciekawe, przeciwciał tych nie stwierdza się w żadnej innej chorobie mięśni. Wykrywanie ich w osoczu pacjenta to metoda wysoce swoista (100%) i czuła (85-95%).

Ryc. 3. Zanik mięśni żuciowych wyczuwalny podczas palpacji.

Ryc. 4. Zanik mięśni skroniowych może być niewidoczny u ras długowłosych.

Ryc. 5. Szczękościsk – diagnostyka różnicowa.

Procesy zwyrodnieniowe włókien mięśniowych prowadzą do zwłóknienia i martwicy mięśni żuciowych. W efekcie dochodzi do ich zaniku (ryc. 3 i 4). Tkanka mięśniowa zostaje zastąpiona tkanką łączną włóknistą. W zaawansowanym stadium choroby zwierzę ma znacznie ograniczoną możliwość lub w ogóle nie ma możliwości otwierania jamy ustnej – rzekomy szczękościsk (pseudotrismus) (ryc. 5). Cenną informacją diagnostyczną jest fakt, że stan ten nie zmienia się w znieczuleniu ogólnym.

Rozpoznanie jest możliwe na podstawie badania klinicznego, histopatologicznego i immunologicznego, jednak dla określenia bardziej swoistego schematu postępowania konieczne jest zgłębienie patogenezy choroby.

Nie wiemy, co powoduje tworzenie przeciwciał przeciwko miozynie obecnej we włóknach 2M ani dlaczego właśnie ta struktura jest atakowana przez układ immunologiczny. Prawdopodobnie za chorobę odpowiada mimikra molekularna i krzyżowa reakcja przeciwciał IgG z antygenami obcymi i własnymi. Podobieństwo determinant antygenowych antygenów obcych i własnych prowadzi do autoimmunizacji. Gdy proces autoimmunizacji powoduje uszkodzenie tkanek, rozwijają się choroby autoimmunizacyjne. Według dotychczasowych badań niektóre bakterie oraz pierwotniak Leishmania infantum, będący plagą w krajach Basenu Morza Śródziemnego, zawierają determinanty antygenowe o budowie zbliżonej do miozyny obecnej w mięśniach żuciowych psów. W efekcie odpowiadające im swoiste fragmenty przeciwciał (paratopy) mogą wiązać się zarówno z antygenami obcymi, jak i własnymi, dając sygnał do ich zniszczenia. Analogiczną sytuację opisano w medycynie człowieka, kiedy podczas zakażenia paciorkowcem Streptococcus pyogenes produkowane są przeciwciała skierowane przeciwko tej bakterii. Podobieństwo epitopu bakterii oraz komórek mięśnia sercowego skutkuje tym, że wytwarzane przeciwciała prowadzą do uszkodzenia nie tylko bakterii, ale również komórek własnych, powodując reumatoidalne zapalenie mięśnia sercowego.

Nowych informacji na temat patogenezy dostarczyły wyniki badań opublikowane sześć lat temu przez dwóch lekarzy weterynarii – J. Neumanna i T. Bilzera, w Instytucie Neuropatologii na Uniwersytecie Heinrich-Heine. Badania 89 psów trwały cztery lata. Wśród badanych zwierząt były 53 psy (44 rasowe i 9 mieszańców) w wieku od 8 miesięcy do 9 lat, u których rozpoznano zapalenie mięśni żuciowych (MMM), oraz 32 psy (27 rasowych i 5 mieszańców) w wieku od 2 miesięcy do 11 lat z potwierdzonym zapaleniem wielomięśniowym (PM). Trzecią grupę stanowiły 4 psy (3 rasowe i 1 mieszaniec) z diagnozą zarówno MMM, jak i PM. W przypadku MMM pobierano bioptaty z mięśni skroniowych lub żwaczy, u zwierząt z PM wykonywano biopsję z różnych mięśni kończyn i tułowia. W obu przypadkach badano osocze pod kątem przeciwciał skierowanych przeciwko włóknom 2M. U wszystkich zwierząt wykluczono inwazję Toxoplasma spp., Neospora spp., a także zakażenie Leptospira icterohaemorrhagiae i Ehrlichia canis. Wyniki badań sugerują, że MMM to ogniskowa forma PM, a przeciwciała skierowane przeciwko typowej tylko dla mięśni żwaczy izoformie miozyny występującej we włóknach 2M powstają wtórnie do zniszczenia sarkolemmy przez limfocyty T CD8+. W ten sposób badanie udowadnia, że wczesna patogeneza PM i MMM jest taka sama.

Objawy MMM

Ryc. 6. Zapadnięcie gałek ocznych (enophthalmus) – skutek zaniku mięśni skrzydłowych.

Ryc. 7. Wyraźnie widoczny zanik mięśni skroniowych.

W początkowym stadium – w postaci ostrej MMM – mięśnie są obrzmiałe i bolesne, gałki oczne wytrzeszczone na skutek ucisku obrzmiałych mięśni na struktury pozagałkowe, a węzły chłonne podżuchwowe powiększone. Zmiany są najczęściej symetryczne, ale mogą być bardziej wyraźne po jednej stronie. Może występować gorączka, powiększenie węzłów chłonnych przedłopatkowych oraz zapalenie migdałków. Na tym etapie mamy do czynienia z zapaleniem eozynofilowym. Stan ten przechodzi w postać przewlekłą przed upływem miesiąca. Dawniej zapalenie mięśni żwaczy nazywane było eozynofilowym zapaleniem mięśni lub zanikowym zapaleniem mięśni, odpowiednio do fazy, w której zostało zdiagnozowane. W postaci przewlekłej obserwuje się zwłóknienie i zanik mięśni żuciowych, ograniczenie możliwości otwierania lub zamykania jamy ustnej oraz zapadnięcie gałek ocznych na skutek zaniku mięśni skrzydłowych (ryc. 6). Zanik mięśni jest wyczuwalny, a u psów z krótką sierścią widoczny (ryc. 7).

Taki wyraźny podział występuje zwykle tylko w literaturze. W rzeczywistości postać ostra może przebiegać bezobjawowo lub w formie wielu nawracających, bolesnych napadów zapalenia mięśni żuciowych. Znajomość tej choroby i umiejętność jej wczesnego rozpoznania są ważne, bo zapewniają dobre rokowanie. W przypadku podjęcia leczenia kortykosteroidami w odpowiedniej dawce, ruchomość żuchwy powinna wrócić do stanu wyjściowego. Sama jednak długotrwała terapia steroidami nadnerczy w zbyt wysokich dawkach może prowadzić do miopatii steroidowej.