16/03/2018
dr hab. Urszula Pasławska, prof. UP
dr n. wet. Agnieszka Noszczyk-Nowak
lek. wet. Robert Pasławski1
Dwupłatkowa zastawka aortalna (ang. Bicuspid Aortic Valve – BAV) jest rzadką wadą wrodzoną serca. U ludzi spotykana jest z częstością 1-3% (2, 8). U zwierząt domowych nie stwierdzono predyspozycji rasowej do tej wady. Opisano zrośnięcie się dwóch płatków zastawki aorty z powodu zapalenia wsierdzia (1).
Bicuspid aortic valve – practical echocardiography
Bicuspid aortic valve (BAV) is an extremely rare congenital cardiac malformation in dogs. BAV usually occurs in isolation but in humans 20% of cases are associated with coarctation of the aorta, patent ductus arteriosus, abnormal coronary artery origin or ventricular septum defect. The cardiology laboratory of the Department of Internal Diseases with Clinic for Horses, Dogs, and Cats, Faculty of Veterinary Medicine, Wroclaw University of Environmental and Life Sciences in Wroclaw, registered only six cases of BAV between 1999 and 2009: in a 4-year-old male flat-coated Foxterier, 4-year-old Labrador retriever, 1-year-old female Polish Hunting Dog, 10-month-old Golden retriever, a 4-month-old Boxer and one female cat. All dogs were referred for the examination on account of a heart murmur. In the 3-year-old female British cat, BAV was associated with aortic regurgitation through a structurally abnormal valve and a ventricular septal defect.
Key words: bicuspid aortic valve, dog, congenital heart defect
Ryc. 1. Obraz autopsyjny dwupłatkowej zastawki aortalnej u boksera.
Ryc. 2. Dwupłatkowa zastawka aorty u psa labradora w wieku 4 lat. Psa skierowano do konsultacji echokardiograficznej z powodu obecności szmeru niedomykalności aorty, wykrytego przypadkowo podczas rutynowego badania klinicznego. Lewa strona zdjęcia przedstawia patologicznie szybki i turbulentny przepływ krwi przez dwupłatkową zastawkę aortalną (wielokolorowy strumień, dopler kodowany kolorem). Strona prawa zdjęcia – obraz dwuwymiarowy ukazujący zastawkę aortalną w skurczu. Widoczne są dwa nieruchome płatki zastawki aortalnej ze zrośniętą komisurą (strzałka żółta) – zastawka dwupłatkowa trójkomisurowa – i otworzony płatek wieńcowy prawy (strzałka czerwona). Projekcja przymostkowa prawa naczyniowa w osi krótkiej.
Ryc. 3. Przerost lewej komory u 4-miesięcznego boksera, u którego dwupłatkowa zastawka aorty była związana z istotnym zwężeniem aorty. a) Projekcja przymostkowa prawa, oś długa. Przekrój czterojamowy dwuwymiarowy (strona prawa) i jednowymiarowy (strona lewa). b) pomiar zwężenia, dopler ciągły. Projekcja przymostkowa lewa, przekrój koniuszkowy pięciojamowy.
Ryc. 3. Przerost lewej komory u 4-miesięcznego boksera, u którego dwupłatkowa zastawka aorty była związana z istotnym zwężeniem aorty. a) Projekcja przymostkowa prawa, oś długa. Przekrój czterojamowy dwuwymiarowy (strona prawa) i jednowymiarowy (strona lewa). b) pomiar zwężenia, dopler ciągły. Projekcja przymostkowa lewa, przekrój koniuszkowy pięciojamowy.
Dwupłatkowa zastawka aortalna powstaje w życiu płodowym z powodu zaburzeń rozwoju poduszeczek osierdziowych. U ludzi zaobserwowano rodzinne występowanie dwupłatkowej zastawki aorty i dziedziczenie to ma charakter autosomalny dominujący o ograniczonej penetracji, zależnej od genów modulatorowych (4, 5, 10). U ludzi na podstawie badań retrospektywnych, a następnie genetycznych ustalono, że wada ta jest związana z trzema miejscami na chromosomach 18q, 5q i 13q (6). Wada występuje czterokrotnie częściej u mężczyzn niż u kobiet (3).
Najczęstszą postacią wady jest brak rozdziału płatków zastawki aorty (zastawka dwupłatkowa trójspoidłowa) (ryc. 1). Miejsce, w którym płatki są połączone, nazywane jest szwem. Zazwyczaj nierozdzielone pozostają prawy i lewy płatek wieńcowy, w mniejszej liczbie przypadków połączone są płatek wieńcowy prawy i niewieńcowy, a tylko czasem wada dotyczy ciągłości płatka wieńcowego lewego i niewieńcowego (8). Niemal zawsze płatki dwupłatkowe zastawki aorty są różnej wielkości. Najrzadszą postacią wady jest zastawka jednopłatkowa z centralnie położonym otworem (zastawka bezspoidłowa) lub otworem położonym ekscentrycznie (zastawka jednospoidłowa). Wada zazwyczaj występuje pojedynczo, ale u 20% ludzi łączy się z innymi – anomalią ujścia tętnicy wieńcowej, koarktacją aorty, przetrwałym przewodem tętniczym lub ubytkiem przegrody międzykomorowej (8).
Dwupłatkowa zastawka aortalna może dawać różnorodny obraz kliniczny: 1) bezobjawowy, 2) różnego stopnia niedomykalność zastawki aorty z poszerzeniem komory lewej i przedsionka lewego, 3) różnego stopnia zwężenie zastawki aorty, 4) zapalenie wsierdzia, 5) poszerzanie się aorty powyżej zastawki, mogące powodować jej rozwarstwienie i pęknięcie. Z tego powodu rozpoznanie choroby jest możliwe wyłącznie na podstawie badania echokardiograficznego (ryc. 2). Może to być rozpoznanie przypadkowe – w niemym (bezobjawowym) obrazie choroby, lub gdy badanie jest wykonywane z powodu obecności szmerów albo objawów niewydolności serca. Rozpoznanie choroby jest trudniejsze, gdy w rozkurczu płatki mają normalną morfologię, a tylko w skurczu widoczny jest nieprawidłowy ruch płatków, otwierających się podobnie do „rybiego pyszczka” (9). Niekiedy obserwuje się wypadanie płatków aorty lub ich nieprawidłowe ułożenie (nierównoległe do ściany aorty w czasie skurczu).
W latach 1999-2011 w pracowni kardiologicznej Katedry Chorób Wewnętrznych Wydziału Medycyny Weterynaryjnej Uniwersytetu we Wrocławiu stwierdzono tę wadę tylko u pięciu psów – 4-letniego foksteriera gładkowłosego, 4-letniego labradora, rocznej suki rasy gończy polski, 10-miesięcznego golden retrievera i 4-miesięcznego boksera. U czterech pierwszych psów wada była izolowana i nie powodowała objawów choroby. W tych przypadkach psy skierowano do badania z powodu szmeru. U foksteriera i labradora był on wywołany niedomykalnością zastawki aorty, podczas gdy u gończego polskiego i golden retrievera jej łagodnym zwężeniem. U boksera wada była związana z ciężkim zwężeniem, które doprowadziło do masywnego przerostu komory lewej (ryc. 3). Tego psa uśpiono.
Leczenie jest uzależnione od przebiegu choroby i w medycynie weterynaryjnej ogranicza się do leczenia objawowego, obejmującego leki obniżające ciśnienie, diuretyki, leki intropowo-dodatnie lub przeciwarytmiczne. W medycynie człowieka stosowane są różne techniki operacyjnej korekcji tej wady.
