08/02/2021
lek. wet. Barbara Szczepankiewicz
dr n. med. Robert Pasławski
prof. dr hab. Urszula Pasławska
Kardiomiopatia rozstrzeniowa (z ang. dilated cardiomiopathy – DCM) jest przeważnie chorobą psów ras dużych i olbrzymich, cechującą się dysfunkcją mechaniczną i(lub) elektryczną mięśnia sercowego. Wyróżnia się kardiomiopatię pierwotną, w której etiologii dużą rolę odgrywają czynniki genetyczne, oraz kardiomiopatię wtórną, której podłożem mogą być między innymi niedobory składników odżywczych (tauryny, L-karnityny, koenzymu Q i innych). W ostatnich latach naukowcy zwrócili szczególną uwagę na niedobór tauryny jako czynnika ryzyka rozwoju DCM u psów niektórych ras karmionych dietą bezzbożową.
Kardiomiopatia rozstrzeniowa może być wynikiem różnorodnych procesów patologicznych, ale niezależnie od przyczyny można ją rozpoznać w badaniu echokardiograficznym. Charakteryzuje się powiększeniem jam serca, przede wszystkim lewej komory i lewego przedsionka, zmniejszeniem grubości ścian komór oraz ich upośledzoną kurczliwością (ryc. 1). W wyniku rozciągnięcia pierścieni zastawek przedsionkowo-komorowych dochodzi do ich niedomykalności (20). Zwykle jako pierwsza pojawia się niedomykalność mitralna (ryc. 2).
Ryc. 1. Echokardiogram psa rasy biały owczarek szwajcarski w początkowym stadium kardiomiopatii rozstrzeniowej. Projekcja przymostkowa prawa w osi długiej czterojamowej. Widoczne jest poszerzenie lewego przedsionka i lewej komory oraz spadek kurczliwości serca.
Ryc. 2. Niedomykalność zastawki dwudzielnej spowodowana rozciągnięciem jej pierścienia u psa z kardiomiopatią rozstrzeniową. Projekcja przymostkowa lewa koniuszkowa czterojamowa. Widok na lewą komorę, zastawkę mitralną i lewy przedsionek. Zwraca uwagę zaokrąglenie koniuszka i całej komory lewej, poszerzenie lewego przedsionka i brak zmian zwyrodnieniowych zastawki dwudzielnej. a) Skurcz. b) Rozkurcz. c) Zawirowania w strumieniu krwi cofającej się do przedsionka lewego. W części lewej zdjęcia widoczny jest pomiar fali zwrotnej.
DCM najczęściej rozwija się u ras dużych i olbrzymich (20). Przypuszcza się, że rolę w powstawaniu DCM odgrywają czynniki genetyczne, których do tej pory zidentyfikowano bardzo niewiele. Rozpoznano mutację u dobermanów w Stanach Zjednoczonych (mutacja ta nie została potwierdzona w Europie) i u bokserów (5, 9, 10, 23, 24). Natomiast u takich ras jak nowofundlandy, portugalskie psy dowodne, dogi niemieckie i wilczarze irlandzkie potwierdzono dziedziczny charakter DCM na podstawie badań retrospektywnych, na dzień dzisiejszy nie znamy jednak mutacji, które są za nią odpowiedzialne. Badania nad genetycznym podłożem DCM są o tyle trudne, że bardzo rzadko przyczyną choroby jest tylko jeden zmutowany gen. Z taką wyjątkową sytuacją spotykamy się u dogów niemieckich, u których DCM jest chorobą monogenową, recesywną, związaną z chromosomem X (9, 10, 17, 23, 24). Analiza historii chorób nowofundlandów dotkniętych DCM wykazała, że u tej rasy dziedziczenie jest autosomalne z dominującą niepełną penetracją genu. Zarówno u portugalskich psów dowodnych, jak i u sznaucerów średnich DCM jest chorobą autosomalną recesywną. Badania pokazują, że u wilczarzy irlandzkich inny rozkład genotypowy występuje u samców [które DCM dotyka częściej i(lub) wcześniej] niż u samic (24). Z badań genetycznych wynika, że rośnie liczba zidentyfikowanych mutacji odpowiedzialnych za rozwój DCM (24).
W większości przypadków kardiomiopatia rozwija się jako następstwo innych procesów chorobowych. Mówimy wtedy o kardiomiopatii wtórnej (nabytej). Wśród jej przyczyn wymienia się czynniki metaboliczne, autoimmunologiczne, zapalne, toksyczne, endokrynologiczne, nadciśnienie, arytmię, fizyczne uszkodzenie serca, zmiany nowotworowe, a także przyczyny żywieniowe (2, 4, 7, 9, 10, 15, 17, 21). W części przypadków kardiomiopatii nie jest znana etiologia – mówimy wtedy o kardiomiopatii idiopatycznej.
Pierwsze doniesienia o żywieniowym podłożu DCM związane z niedoborem tauryny i(lub) karnityny odnotowano pod koniec XX wieku. W kolejnych latach pojawiły się publikacje potwierdzające ten pogląd (2, 4, 7, 9, 10, 16, 17, 21). Spekuluje się, że liczba psów dotkniętych DCM na tle żywieniowym jest niedoszacowana. Składa się na to wiele przyczyn. Po pierwsze, nie wszystkie przypadki DCM u psów są rozpoznawane. Dotyczy to przede wszystkim psów bezobjawowych, mających niewielkie zmiany w mięśniu sercowym. Po drugie, koszty związane na przykład z oznaczeniem stężenia tauryny (lub karnityny) we krwi są zbyt wysokie dla wielu właścicieli. U psów ras genetycznie predysponowanych do rozwoju DCM, takich jak doberman i bokser, często zakłada się tło genetyczne choroby, mimo że może ona być wynikiem niedoboru tauryny bądź karnityny (21). W okresie od 2014 r. do kwietnia 2019 r. FDA (Amerykańska Federacja ds. Żywności i Leków) odnotowała ponad 500 przypadków DCM tła żywieniowego u psów (11). Od tego czasu Centrum Medycyny Weterynaryjnej (The Center for Veterinary Medicine – CVM, który jest oddziałem FDA) współpracuje z lekarzami weterynarii w celu zbierania informacji na temat przypadków DCM dietozależnej.
Tauryna i L-karnityna występują w wysokim stężeniu w komórkach mięśnia sercowego, gdzie odgrywają istotną rolę w pracy kardiomiocytów (2, 9, 10, 23, 24). Prawidłowe stężenie tauryny przyczynia się do resorpcji wapnia przez siateczkę sarkoplazmatyczną i zwiększa wrażliwość włókien mięśniowych na wapń. Niedobór tauryny może sprzyjać szybszemu wyczerpywaniu puli wapnia w kardiomiocytach i utrudniać prawidłowy skurcz mięśnia sercowego, co klinicznie objawia się jako DCM (3, 12, 13).
Tauryna i L-karnityna mogą być syntetyzowane u większości psów (23), ale ich produkcja endogenna nie pokrywa całkowitego zapotrzebowania organizmu na te aminokwasy i(lub) ich prekursory, dlatego tak istotna jest właściwie zbilansowana dieta. Szczególną predyspozycję do występowania niedoborów tauryny odnotowano u pewnych ras psów, które jednocześnie znajdują się w grupie ryzyka kardiomiopatii rozstrzeniowej. Należą do nich: golden retriever, labrador retriever, dog niemiecki, pitt bull i owczarek niemiecki (ryc. 3). Wśród wymienionych ras najliczniejszą grupę stanowią golden retrievery (9, 22) (ryc. 3). Natomiast niedobór L-karnityny obserwowano głównie wśród bokserów, amerykańskich cocker spanieli i dobermanów (14).
Ryc. 3. Rasy predysponowane do DCM (na podstawie https://www.fda.gov/).
