Pierwszy opisany przypadek choroby von Willebranda typu III u jamnika

Choroba von Willebranda (vWD) to najczęstsze wrodzone zaburzenie hemostatyczne u psów, wynikające z nieprawidłowości w czynniku von Willebranda (vWF), który wspomaga adhezję płytek krwi w pierwotnym szlaku hemostazy. Wyróżnia się trzy typy vWD: typ I, w którym wszystkie multimery są obecne, ale w niższych stężeniach; typ II, charakteryzujący się zmniejszoną ilością większych multimerów; oraz typ III, w którym brak lub występują bardzo niskie poziomy wszystkich multimerów vWF, co czyni go najcięższą, ale najrzadszą formą choroby. Objawy kliniczne obejmują krwawienie z błon śluzowych, przedłużone krwawienie po urazach oraz krwawienia z układu moczowo-płciowego i przewodu pokarmowego. Typ III dotychczas zidentyfikowano w czterech rasach: dutch kooiker hound, shetland sheepdog, chesapeake bay retriever oraz terier szkocki. W innych rasach przypadki są zgłaszane sporadycznie.

Diagnostyka vWD opiera się głównie na testach vWF:Ag (ELISA lub EIA), które skutecznie identyfikują psy dotknięte typem III dzięki wyjątkowo niskiemu poziomowi czynnika. Analiza multimeryczna pomaga różnicować typy I i II, ale nie jest wymagana dla typu III. W badaniu przedstawiono przypadek typu III vWD u jamnika, co nie było wcześniej dokumentowane w literaturze naukowej. 

Pacjentem był 9-miesięczny wykastrowany samiec jamnika. Objawy kliniczne obejmowały letarg, niechęć do ruchu oraz obrzęk lewej brzusznej części szyi. Wstępne badania wykazały obecność krwotocznego płynu w obrzęku oraz rozległe siniaki. Po pogorszeniu stanu, obejmującym hipotermię, tachykardię oraz bladość błon śluzowych, pacjent został skierowany w trybie nagłym z rozpoznaniem wstrząsu hipowolemicznego. Historia medyczna wykazała jeden wcześniejszy epizod krwotoku podczas kastracji, z normalnymi wynikami badań krzepnięcia. Jednak późniejsze badania ujawniły wydłużenie czasu krwawienia z błony śluzowej policzka, co początkowo uznano za powikłanie chirurgiczne.

W szpitalu wykonano badania obrazowe (TK i USG), które potwierdziły rozległy krwotok w obszarze szyi i wlotu klatki piersiowej. Badania laboratoryjne wykazały niedokrwistość nieregeneracyjną, łagodną małopłytkowość oraz panhipoproteinemię. Czasy krzepnięcia były w normie, lecz czas krwawienia z błony śluzowej był znacznie wydłużony (>8 minut). Wykluczono inne możliwe przyczyny, takie jak zakażenie Angiostrongylus vasorum oraz Brucella canis. Na podstawie obrazu klinicznego, wydłużonego czasu krzepnięcia błony śluzowej policzka oraz braku innych widocznych przyczyn krwawienia jako najbardziej prawdopodobną etiologię zdiagnozowano vWD typu III.

Leczenie obejmowało resuscytację płynową za pomocą płynu Ringera, podanie dożylne kwasu traneksamowego oraz syntetycznego koloidu. Drugiego dnia hospitalizacji, w wyniku ciężkiej niedokrwistości i rozwoju przyspieszonego rytmu idiokomorowego (AIVR), pacjent otrzymał transfuzję koncentratu czerwonych krwinek oraz świeżo mrożonego osocza. AIVR leczono wlewem lidokainy. Do trzeciego dnia hospitalizacji obrzęk szyi wyraźnie się zmniejszył, a krwawienie ustało. Pacjent został wypisany piątego dnia z zaleceniem stosowania kwasu traneksamowego (12,5 mg/kg, q8h) oraz paracetamolu (15 mg/kg, q8h). Test wykazał wyjątkowo niski poziom vWF:Ag (<0,1%, RI 70-180%), co potwierdziło rozpoznanie typu III vWD.

Tydzień po wypisie pacjent nie wykazywał objawów klinicznych, a więc leki zostały odstawione. Rok po leczeniu pacjent nadal pozostaje zdrowy. Przypadek typu III u nowej rasy podkreśla konieczność uwzględnienia tej koagulopatii w diagnostyce zaburzeń hemostazy u ras wcześniej nieobjętych tą chorobą.

https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jsap.13798