Fédération Cynologique Internationale (FCI) oficjalnie uznaje 344 rasy psów. W każdej z ras występuje predylekcja do określonych jednostek chorobowych. W niektórych z nich prewalencja jest tak wysoka, że liczba osobników chorych przekracza liczbę osobników zdrowych. Tak jest w przypadku ektopii moczowodów u entlebucherów, pomimo powszechnej opinii o braku predyspozycji tej rasy do chorób.

Pochodzenie rasy

Entlebucher sennenhund jest najmniejszym i najrzadszym przedstawicielem jednej z czterech ras szwajcarskich psów pasterskich. Oryginalnie rasa pochodzi z doliny Entlebuch w kantonie Lucerny, gdzie była wykorzystywana jako pies zaganiający. Pierwszy wzorzec opracowany przez FCI powstał dopiero w 1927 roku i od tego momentu nastąpił ciągły wzrost popularności rasy, przy niewielkiej puli genowej. Uzyskanie tytułu „suki/psa hodowlanego” FCI w przypadku entlebuchera nie wymaga wykonania dodatkowych badań ani testów (w tym na dysplazję stawów biodrowych i łokciowych).

Wady wrodzone u entlebucherów

Ze względu na ograniczoną pulę genetyczną w rasie u entlebucherów wyróżniamy liczne wady wrodzone, częstość ich występowania jest jednak niewielka. Najczęściej ujawniają się wady ortopedyczne, dlatego amerykański odpowiednik klubu rasy (National Entlebucher Mountain Dog Association) przekonuje o konieczności wykonywania badania ortopedycznego oraz zdjęć RTG, ze szczególnym uwzględnieniem stawów biodrowych, łokciowych oraz kolanowych (1). Zaleca się również wykonanie pełnego badania okulistycznego ze zwróceniem szczególnej uwagi na obecność dwurzędowości rzęs, postępującego zaniku siatkówki, przetrwałych błon źrenicznych oraz zaćmy (2). Wśród innych wad wrodzonych u entlebucherów można wymienić podatność na wrodzoną niedoczynność tarczycy, niedokrwistość hemolityczną i wreszcie ektopię moczowodów (1).

Ektopia moczowodów – etiopatogeneza

Wrodzone nieprawidłowe umiejscowienie (ektopia) ujścia moczowodu (CEU – congenital ectopic ureter) jest najczęstszą przyczyną nietrzymania moczu u młodych psów (3). Anomalia może dotyczyć jednego lub dwóch moczowodów, uchodzących w innym miejscu niż tzw. trójkąt pęcherza moczowego (4). Związane jest to z zakłóceniem w embriogenezie pączka moczowodowego, którego przyczyna nie jest dokładnie poznana (5). Pomimo potwierdzonego wpływu czynników dziedzicznych na rozwój choroby bierze się również pod uwagę rolę zaburzeń gospodarki witaminowej w organizmie ciężarnej matki (6).

Klasyfikacja

Na podstawie sposobu przejścia moczowodów do ich miejsca przeznaczenia wyróżnia się dwie kategorie EU (ectopic ureter) – pozaścienne (extramural) i wewnątrzścienne (intramural) (7). Pierwsze z nich bez jakiegokolwiek połączenia anatomicznego omijają pęcherz moczowy i znajdują bezpośrednie ujście w cewce moczowej, pochwie lub macicy. Wewnątrzścienne natomiast osiągają grzbietową lub grzbietowo-boczną powierzchnię pęcherza moczowego, zwykle w miejscu prawidłowym anatomicznie, ale zamiast ujścia w trójkącie pęcherza tworzą tunel pod błoną śluzową pęcherza i uchodzą w jego szyjce, cewce moczowej albo pochwie (3). Wewnątrzścienna ektopia moczowodów występuje częściej i stanowi 95% wszystkich przypadków (8).

Drugi podział ektopii moczowodów związany jest z ostatecznym miejscem ujścia moczowodów – intravesicular (IVEU) oraz extravesicular (EVEU). Pierwszy z nich dotyczy moczowodów, które uchodzą na terenie pęcherza moczowego, jednakże poza jego trójkątem – w szyjce pęcherza. EVEU rozpoznajemy, jeżeli moczowody uchodzą do cewki moczowej lub na terenie ujścia moczowodowo-pęcherzowego (9).

Ektopii moczowodów w 72% przypadków towarzyszą inne wady rozwojowe, takie jak wodniak moczowodu (27%), wodonercze (24%), niedorozwój nerki (6%), torbiel ujścia moczowodowo-pęcherzowego (ureterocele) (5%), spodziectwo (2%) (10).

Objawy ektopii moczowodów

Objawy EU powinny zostać stwierdzone i poddane szerszej diagnostyce już we wczesnym wieku szczenięcym, jeszcze podczas pobytu zwierzęcia w hodowli. Lekarz weterynarii opiekujący się hodowlą powinien zwrócić uwagę na nieustanne wylizywanie i zmianę zabarwienia okolicy kroczowej oraz nietrzymanie moczu, które może mieć charakter ciągły bądź okresowy (podczas snu, zmiany pozycji albo pobudzenia) (11). Przy długotrwałym mimowolnym wycieku moczu możemy zaobserwować mokrą sierść, odkładające się kryształki w okolicy zewnętrznych narządów rozrodczych oraz występowanie wtórnych zakażeń układu moczowego (64% pacjentów) (12). Konsekwencją zignorowania objawów może być wodonercze lub wodniak moczowodu (13).

Opisano trzy przypadki psów, u których przy pobieraniu nasienia zauważono, że trzecia jego frakcja ma żółty kolor. Stwierdzono u nich również niską ruchliwość plemników, wysoki odsetek nieprawidłowych morfologicznie plemników oraz zbyt małą liczbę plemników. Badanie USG potwierdziło ektopię moczowodów. Zasugerowano, że ma ona istotny wpływ na jakość nasienia oraz płodność samców (14).

Dane statystyczne

Częstość występowania klinicznej postaci choroby w populacji psów określa się między 0,016% a 0,05%, jednakże według Daniela Langlois zaburzenie to jest przyczyną 50% przypadków nietrzymania moczu u młodych psów (8). Sugerowano, że predysponowane do tej choroby są rasy: syberian husky, nowofundland, buldog, west highland white terrier, foksterier, pudel toy i miniaturowy, labrador i golden retriever oraz sky terrier (13). Później wskazano także na entlebuchery, briardy, gryfoniki oraz border terriery (12). Predylekcja do ektopowych moczowodów dotyczy więc ras o wysokim współczynniku inbredu. Co ciekawe, u kotów przypadłość ta występuje niezmiernie rzadko. Opisane zostały tylko 24 przypadki (15).

Według Jamesa Sutherlanda-Smitha i wsp. ektopia moczowodów najczęściej występuje u młodych suk (średnia wieku około 10 miesięcy), ale objawy mogą pojawić się w każdym wieku i niezależnie od płci. Samce wykazują objawy później (średnio w wieku 24 miesięcy) (13). Wynika to z dłuższej cewki moczowej oraz z najczęściej występującego przemieszczenia ujścia moczowodu w okolicę części sterczowej cewki, znajdującej się między dwoma zwieraczami (wewnętrznym i zewnętrznym cewki moczowej). Dzięki takiemu układowi utrudnione jest powstanie odpływu pęcherzowo-moczowodowego, co zapobiega trwałemu uszkodzeniu nerek z ich niewydolnością (tzw. nefropatia odpływowa) (12).

Kliniczna postać choroby może wystąpić u samców dopiero po kilku latach normalnego funkcjonowania. W ciągu pierwszego roku życia objawy kliniczne wykazuje 90% samic oraz tylko 50% samców. Szesnaście procent samców wykazuje zaburzenie układu moczowego dopiero po skończeniu piątego roku życia. U mniej niż 1% psów ektopia moczowodów kończy się śmiercią (9). Suki stanowią 89-95% wszystkich psów, u których wykryta została ektopia moczowodów (stosunek występowania EU u samic i u samców jest jak 20 : 1) (16).

Przemieszczenie moczowodu najczęściej jest jednostronne (60% przypadków) (17). Obecność dodatkowych moczowodów (na skutek zdwojenia nerki) i związanej z tym ektopii występuje u psów niezmiernie rzadko (7), niemniej jednak został opisany przypadek samca labrador retrievera, suki bullmastiffa i ostatnio samca buldoga francuskiego, u których stwierdzono zdublowanie nerki oraz moczowodów (18).